脑代谢紊乱的机制和症状复杂,由于许多问题仍题还不清楚,所以很难治疗。正常情况下是脑能量代谢的主要原料。1型运输缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因突变最终导致大脑积累减少。
G1D常表现为癫痫发作和脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要的神经功能缺陷往往与血脑屏障相关GLUT1增加脑组织浓度可以减轻转移障碍的症状。作者指出,这些发现可能与人类有关G1D与疾病有关,因此可以尝试开发加强脑流入或提供有效替代基物的治疗方法。
目前用于G1D癫痫饮食疗法只能减少2/3患者的运动障碍或癫痫发作,而且不是普遍耐受性。研究表明,与生酮饮食相反的营养物质,如三庚酸酯,可以通过补充反应来补充TCA中间产物(三羧酸循环)起作用。
因此,德克萨斯大学西南医学中心的研究人员进一步开展了一系列非商业和开放标签的临床研究,并评估了三庚酸酯的治疗方法。研究结果于8月11日在网上发表JAMANeuro杂志上。
研究包括14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体缺陷综合征儿童。干预是在受试者的日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多数癫痫发作不明显,患者或家属的感觉不足以评估。因此,研究人员使用定量脑电图、神经心理学、血液分析、核磁共振检查和脑代谢率。
研究表明,一名受试者(7%)无棘波;其他受试者使用三庚酸酯后,棘波下降70%,大多数患者神经心理表现和脑代谢率增加。11名患者(78%)长期使用三庚酸脂后无副作用。3名受试者(21%)有胃肠道症状,1(7%)有中断治疗。
结果表明,三庚酸脂可用于G1D有利于患者的主要神经功能。此外,研究的观察指标可以构成评估代谢性脑病(中间代谢产物障碍)治疗的重要框架。
查看信源地址
编辑:neuro207TAG:
下一页:治疗外阴结核的方法?
相关阅读
- 2022-05-05女医生如何赢取更好职业发展?
- 2022-04-25是怎么引起的 卫生保健的方法是啥
- 2022-04-25科为何在新冠抢救中“失声”?于布为:学科应升级,做公共卫生政治事件先遣队
- 2022-04-13手术学习:颅内脊索瘤内镜下三脑室入路治疗
- 2022-04-12箕星宣布aficamten在中国获得突破性治疗药物认定
- 2022-04-11JAAD:紫外线光疗会增加湿疹患者皮肤癌的发病率吗?
推荐阅读
- 随意使用激素治疗牛皮癣有什么教训
- 认识下牛皮癣的4种类型
- 秋季慎防牛皮癣复发
- 生活中患了牛皮癣之后要怎么护理
- 牛皮癣的诱发因素通常有哪些呢
- 牛皮癣的护理注意事项治疗牛皮癣都有哪些方法
- 牛皮癣的初期症状初期牛皮癣诊断方法
- 牛皮癣疾病是怎么形成的呢
- 牛皮癣有哪些原因
- 牛皮癣日常治疗的方法是什么
- 牛皮癣患者的保养措施有什么
- 牛皮癣患者平时要多吃什么
- 牛皮癣患者保健部位
- 牛皮癣如何诊断比较好疾病的误区有哪些
- 牛皮癣吃什么蔬菜水果比较好
- 牛皮癣偏方哪种效果比较好
- 牛皮癣为何越治越严重什么阻碍了牛皮癣的治疗
- 治疗牛皮癣的中药配方四大辩证药方治牛皮癣
- 有关牛皮癣与生活习性牛皮癣应注意哪些生活习性
- 怎样来成功预防牛皮癣疾病
- 得了牛皮癣如何快速止痒
- 导致寻常型牛皮癣恶化的原因
- 孕妇牛皮癣患者的治疗指南
- 头皮牛皮癣怎么治疗方法掌握健康疗法早日获得健康
- 哪些食物适合牛皮癣患者呢
- 吃黄瓜有助牛皮癣患者排毒
- 健康饮食牛皮癣患者可以食用红薯吗
- 什么原因导致牛皮癣的复发呢
- 中药治牛皮癣外用药方有什么
- 手术学习:颅内脊索瘤内镜下三脑室入路治疗
- 箕星宣布aficamten在中国获得突破性治疗药物认定
- JAAD:紫外线光疗会增加湿疹患者皮肤癌的发病率吗?
- 屁股真的越翘越好吗?不良姿势造成危害,骨盆前倾需要纠正
- 诺华银屑病药物 Secukinumab 比依那西普好
- 术前如何准备会阴穿刺活检?
- 癫痫治疗障碍仍难以克服
- PLoS ONE:新的合成蛋白能快速激活免疫系统抵抗流感
- UCB的Vimpat癫痫新适应症在美国获批
- 【关注】扬子江、联环药业同日获得畅销泌尿系统药,50亿市场掀起波澜
- 宫颈糜烂的原因 过度清洁会导致这种疾病